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Under normal conditions, cells exchange intracellular glutamate (Glu) and extracellular cystine (Cys 2 ) at a ratio of 1:1 through the cystine/glutamate anti transporter (system Xc - )

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The median [mean] overall ABR was 2.0 [3.61] for the 66 patients in the treated population and the median [mean] ABRs for spontaneous and joint bleeding episodes were both 0 [1.18 and 1.12, respectively]